Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола в сочетании с дефектом аортолегочной перегородки – крайне редкая патология. Приведен клинический случай: ребенку 2 мес с таким диагнозом выполнена операция одномоментной радикальной коррекции порока – пластика дефекта аортолегочной перегородки ксеноперикардиальной заплатой; создание внутрилегочного тоннеля ксеноперикардиальной заплатой по методу Takeuchi; перевязка открытого артериального протока; ушивание открытого овального окна в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.